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凝血因子的的特征和具体作用

发布时间:2018-10-28 20:37:57   点击数:

血浆与组织中直接参与凝血的物质,统称为凝血因子(bloodclottingfactors)。此外,还有前激肽释放酶、高分子激肽原以及来自血小板的磷脂等直接参与凝血过程。除因子Ⅳ与磷脂外,其余已知的凝血因子都是蛋白质,而且因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ以及前激肽释放酶都是蛋白酶。这些蛋白酶都属于内切酶,即每一种酶只能水解某两种氨基酸所形成的肽键,因此只能对某一条肽链进行有限的水解。通常在血液中,因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ都是无活性的酶原,必须通过有限水解在其肽链上一定部位切断或切下一个片段,以暴露或形成活性中心,这些因子才成为有活性的酶,这个过程称为激活。被激活的酶,称为这些因子的“活性型”,习惯上于该因子代号的右下角加一“a”字来表示。如凝血酶原被激活为凝血酶,即由因子Ⅱ变成因子Ⅱa。因子Ⅶ是以活性型存在于血液中,但必须有因子Ⅲ(即组织凝血激酶)同时存在才能起作用,而在正常时因子Ⅲ只存在于血管外,所以通常因子Ⅶ在血流中也不起作用。

国际命名

因子别称

分子量(kD)

生成部位

血浆浓度(mg/L)

半衰期(h)

血清中有无

功能

纤维蛋白原

~

90

结构蛋白

凝血酶原

72

~

60

蛋白酶原

组织因子

45

组织内皮单核细胞

0

/

/

辅因子/启动子

前加速因子

5~10

12~15

辅因子

稳定因子

50

0.5~2

6~8

蛋白酶原

抗血友病因子

肝、内皮细胞

0.1

8~12

辅因子

vW因子

×n

内皮细胞、巨核细胞

10

FⅧ载体、血小板黏附

血浆凝血激酶

56

3~4

12~24

蛋白酶原

Stuart-Prower因子

59

6~8

48~72

蛋白酶原

血浆凝血激酶前质

4~6

48~84

蛋白酶原

接触因子

80

2.9

48~52

蛋白酶原

ⅩⅢ

纤维蛋白稳定因子

肝/骨髓

转谷氨酰胺酶原

激肽释放酶原

85

1.5~5

35

蛋白酶原

高分子量激肽原

7

辅因子

凝血过程大体上可分为三个阶段:即因子Ⅹ激活成Ⅹa;因子Ⅱ(凝血酶原)激活成Ⅱa(凝血酶);因子Ⅰ(纤维蛋白原)转变成Ⅰa(纤维蛋白)。传统观点把凝血过程分为内源性凝血途径(intrinsicpathway)和外源性凝血途径(extrinsicpathway)两种,两种凝血途径都包括凝血共同途径(







































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